ΚΥΠΕ
Περίπου 2,000 άτομα υποφέρουν με την νόσο Πάρκισον στην Κύπρο. Η συχνότητα της νόσου Πάρκισον στην Κύπρο υπολογίζεται ότι υποφέρουν γύρω στα 2,000 άτομα περίπου, αναφέρεται σε ανακοίνωση του Ινστιτούτου Νευρολογίας και Γενετικής Κύπρου.
Επισημαίνεται ότι η συχνότητα της νόσου είναι περίπου στον δυτικό κόσμο στο 0.2% του πληθυσμού. Στην Ευρώπη υπολογίζεται ότι περίπου 1% του πληθυσμού ηλικίας > 50 χρ. υποφέρει από νόσο του Πάρκινσον.
Όπως αναφέρεται, η Νόσος Πάρκινσον χρονολογείται από αρχαιοτάτων χρόνων. Οι πιο παλιές αναφορές εντοπίζονται σε Ινδουιστικές γραφές (4.500 χρόνια π.χ.) και σε περιγραφές στον Όμηρο (Ιλιάδα). Η ασθένεια περιγράφηκε επιστημονικά για πρώτη φορά από τον ιατρό Sir James Parkinson το 1817. Είναι νευροεκφυλιστική νόσο που εκδηλώνεται κυρίως σε ηλικίες άνω των πενήντα χρόνων. Παρατηρείται τρόμος (τρέμουλο), βραδυκινησία και δυσκαμψία στις κινήσεις και δυσκολία στη βάδιση και την ισορροπία.
Η αιτία της πάθησης, σημειώνεται, παραμένει άγνωστη. Υπάρχει μάλλον κάποια γενετική προδιάθεση και με την επίδραση κάποιου περιβαλλοντικού παράγοντα (χημικής ουσίας, μικροοργανισμού, διαταραχής του ανοσοποιητικού) προκαλείται μια αργή και εξελικτική καταστροφή στα κύτταρα του εγκεφάλου που παράγουν ντοπαμίνη. Η καταστροφή των κυττάρων που παράγουν ντοπαμίνη, είτε ξεκινά κατευθείαν στον εγκέφαλο (Κεντρικός μηχανισμός) και συσχετίζεται πιο πολύ με γονίδια (κληρονομικές μορφές), είτε ξεκινά στην περιφέρεια (Περιφερικός μηχανισμός- σποραδικές μορφές).
Η περιφέρεια μπορεί να είναι ο οσφρητικός βλεννογόνος (βρίσκεται στη στην μύτη, υπεύθυνος για την αντίληψη των μυρωδιών) ή/και ο βλεννογόνος του εντέρου. Από την περιφέρεια οτιδήποτε και να ξεκινά, σιγά σιγά μεταφέρεται μέσα από τα νεύρα προς τον εγκέφαλο.
Όπως αναφέρεται, η έναρξη της καταστροφής των κυττάρων που παράγουν ντοπαμίνη ξεκινά πολύ πιο πριν εμφανιστούν τα συμπτώματα της νόσου και αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν χαθούν πέραν του 50-75% του αριθμού των κυττάρων που παράγουν ντοπαμίνη.
Περίπου στο 10-15% των περιπτώσεων της νόσου Πάρκινσον παρουσιάζονται παθολογικά γονίδια (κληρονιμικές μορφές). Τέτοια γονίδια μπορεί να εντοπιστούν σε περιπτώσεις οικογενειών που εμφανίζουν πέραν του ενός περιστατικών και σε συνεχόμενες γενιές. Σε περιπτώσεις κληρονομικών μορφών της νόσου η ηλικία έναρξης μπορεί να είναι και κάτω των πενήντα χρόνων.
Η απώλεια της όσφρησης, η χρόνια σοβαρή δυσκοιλιότητα και οδιαταραχές του ύπνου που χαρακτηρίζονται με έντονες υπερκινητικού τύπου συμπεριφορές μπορεί να προηγούνται των κινητικών συμπτωμάτων για χρόνια και χαρακτηρίζει ίσως τον Περιφερικό μηχανισμό της ασθένειας.
Στα συμπτώματα της νόσου, παρατηρείται τρόμος ηρεμίας στο ένα χέρι (συνήθως ξεκινά από το ένα χέρι και μετά εμφανίζεται και στο άλλο), δυσκολία γραφής, βραδύτητα και δυσκαμψία στις κινήσεις και διαταραχή ισορροπίας.
Αργές κινήσεις (βραδυκινησία) παρατηρούνται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς. Οι ασθενείς περπατούν πιο αργά, με τάση να σκύβουν μπροστά, να εκτελούν μικρά βήματα και να παρουσιάζουν προβλήματα ισορροπίας κύρια στις στροφές γύρω από τον εαυτό τους. Παραπατούν ή/και πέφτουν. Η έλλειψη της εκφραστικότητας του προσώπου και οι εκφραστικές κινήσεις των χεριών κατά την ομιλία αποτελούν πρώιμα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου. Στο περπάτημα δεν ταλαντεύονται τα άνω άκρα και συχνά αναπτύσσονται αρθρίτιδες στους ώμους. Η αρχή της βάδισης είναι αργή και διστακτική, σαν να κολλάνε τα πόδια στο πάτωμα. Το ντύσιμο και η γραφή αρχίζουν να γίνονται όλο και δυσκολότερα. Η ομιλία γίνεται πιο αδύναμη και δυσκολότερο κατανοητή. Επηρεάζεται επίσης και η κατάποση.
Άλλα συμπτώματα μπορεί να είναι πόνοι και ενοχλήσεις στα χέρια και τα πόδια, νευραλγίες, άγχος και κατάθλιψη, βραδύτητα σκέψης και μνήμης και ανήσυχος ύπνος. Η δυσκοιλιότητα και τα προβλήματα ούρησης είναι συνηθισμένα, ενώ μπορεί να εμφανιστούν και σεξουαλικά προβλήματα.
Η θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον, σημειώνεται, στοχεύει στη χορήγηση αποτελεσματικών φαρμάκων κατά των συμπτωμάτων της νόσου. Αντιοξειδωτικές ουσίες όπως η βιταμίνη C και βιταμίνη Ε, η σελεγιλίνη και τα πολυακόρεστα λιπαρά οξέα μπορεί να επιβραδύνουν τη νόσο. Κάποια από τα νεότερα φάρμακα (όπως η ρασαγιλίνη ή και η πραμιπεξόλη) μπορεί να επιβραδύνουν επίσης την εξέλιξη της νόσου. Η καλή φυσική κατάσταση (γυμναστική, φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία και διάφορες άλλες μεθόδοι) βοηθά στην βελτίωση των κινητικών διαταραχών και επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου.
Αρχικά οι ασθενείς ανταποκρίνονται πολύ καλά στην θεραπεία με φάρμακα (honeymoon period) - περίοδος κατά την οποία με τη χορήγηση της φαρμακευτικής θεραπείας οι ασθενείς είναι σχετικά πολύ καλά καθ’ όλη τη διάρκεια της ημέρας. Αργότερα όμως, εμφανίζονται προβλήματα (όψιμες επιπλοκές), κυρίως με διακυμάνσεις της κινητικότητας των ασθενών με εναλλαγές με περιόδους βραδυκινησίας, ακινησίας ή/και υπερκινησιών (ακούσιες και συνεχείς κινήσεις των άκρων ή και του κορμού. Οι πιο πάνω επιπλοκές οφείλονται τόσο στην εξέλιξη της νόσου του Πάρκινσον όσο και στις παρενέργειες των ίδιων των φαρμάκων.
Όπως αναφέρεται, εδώ και αρκετά χρόνια, φάρμακα που ενισχύουν τη δράση της ντοπαμίνης (όπως η βρωμοκρυπτίνη, η αμανταδίνη, η πραμιπεξόλη, η ροπινιρόλη, η ροτιγκοτίνη – οι λεγόμενοι αγωνιστές της ντοπαμίνης αλλά και η ρασαγιλίνη και η σελεγιλίνη- οι αναστολείς της ΜΑΟ (Μονοαμινοξειδάσης) χρησιμοποιούνται ως μονοθεραπεία στην αρχή της θεραπείας της νόσου. Με την αναβολή της έναρξης της χορήγησης ντοπαμίνης από την αρχή της θεραπείας της νόσου, υπήρχε πάντα η αντίληψη ότι μπορεί με αυτόν τον τρόπο να καθυστερήσουμε την εμφάνιση των όψιμων κινητικών επιπλοκών στη θεραπεία του Πάρκινσον. Κάτι που τελευταία φαίνεται να μην είναι και τόσο ορθό.
Σήμερα διενεργούνται μελέτες με νεότερα θεραπευτικά σκευάσματα των οποίων η δράση να διαρκεί περισσότερο χρόνο, (ακόμα και συνδυασμός φαρμάκων άμεσης και επιβραδυμένης δράσης), που να είναι γαστροανθεκτικά και να μην καταστρέφονται στο στομάχι ή και φάρμακα που να απορροφούνται μέσω του οσφρητικού βλεννογόνου κλπ. Ο λόγος για τον οποίο η προσπάθεια των ερευνητών αναφέρεται σε φάρμακα που δεν καταστρέφονται στο στομάχι ή που απορροφούνται από τον οσφρητικό βλεννογόνο, το δέρμα ή και η κατ’ευθείαν χορήγηση τους στο έντερο, οφείλεται αποκλειστικά στην ίδια τη νόσο, η οποία ουσιαστικά επιφέρει σοβαρή δυσλειτουργία στο στομάχι και την αρχική μοίρα του εντέρου (στο δωδεκαδάκτυλο) με αποτέλεσμα αρκετά φάρμακα να καταστρέφονται στο στομάχι και να χάνεται έτσι η αποτελεσματικότητά τους προτού απορροφηθούν.
Όταν αρχίσουν να εμφανίζονται σοβαρές δυσκινησίες και σοβαρές διακυμάνσεις στην κινητικότητα των ασθενών (όψιμες επιπλοκές), σημειώνεται, μπορούν να εφαρμοστούν θεραπευτικές μέθοδοι όπως,η διαδερμική χορήγηση του φαρμάκου ροτικοτίνη, η τοποθέτηση μικροηλεκτροδίων στον εγκέφαλο (Deep Brain Stimulation) και η συνεχής ντοπαμινεργική διέγερση με χορήγηση ντοπαμίνης σε μορφή γέλης (Gel- Duodopa ) στο έντερο. Σε ερευνητικό ακόμη επίπεδο αναφέρεται η θεραπεία με αρχέγονα/βλαστικά κύτταρα (Stem cell therapy) και πιο πρόσφατα η στερεοτακτική γονιδιακή θεραπεία με τη βοήθεια των ιών μεταφορέων γονιδίων (viral vector gene therapy). Ακόμα και ο συνδυασμός Deep Brain Stimulation και θεραπείας με βλαστοκύτταρα.
«Σήμερα, η χειρουργική θεραπεία στον εγκέφαλο, αναφέρεται στην διέγερση των υποθαλαμικών πυρήνων του εγκεφάλου (Deep Brain Stimulation- DBS) η οποία διενεργείται με την εμφύτευση λεπτών ηλεκτροδίων στους υποθαλαμικούς πυρήνες και η σύνδεσή τους με μικρό νευροδιεγέρτη ο οποίος τοποθετείται στο στήθος, κάτω από το δέρμα. Η πιο πάνω μέθοδος είναι πολύ αποτελεσματική σε ασθενείς με σοβαρά προβλήματα στην κινητικότητα τους και σοβαρές δυσκινησίες (ακούσιες κινήσεις και δυστονίες). Τα τελευταία χρόνια γίνονται προσπάθειες ώστε η μέθοδος να εξελιχθεί και να βελτιωθεί με την τοποθέτηση επιπλέον ηλεκτροδίων και σε άλλους πυρήνες/ περιοχές του εγκεφάλου που μπορούν να βοηθούν στην ισορροπία του κορμού τόσο στην όρθια στάση όσο και κατά τη διάρκεια της βάδισης (συμπτώματα στα οποία η διέγερση των υποθαλαμικών πυρήνων δεν επιφέρει ουσιαστική βελτίωση)», προστίθεται.
Στην Κύπρο τα τελευταία δεκαπέντε χρόνια έχουν χειρουργηθεί με τη μέθοδο DBS με πρωτοβουλία της κλινικής κινητικών διαταραχών του Ινστιτούτου Νευρολογίας και Γενετικής Κύπρου πάνω από 40 ασθενείς οι οποίοι έχουν παρουσιάσει σημαντική βελτίωση και βρίσκονται υπό στενή παρακολούθηση από ειδικά εκπαιδευμένο και με τον κατάλληλο εξοπλισμό προσωπικό. Από το 2010 έχει αρχίσει να λειτουργεί ομάδα Λειτουργικής Νευροχειρουργικής στην Κύπρο, αποτελούμενη από νευροχειρουργούς, νευρολόγους και νευροφυσιολόγους και από το 2012 μέχρι και σήμερα έχουν διενεργηθεί πάνω από 15 τέτοιες επεμβάσεις. Οι επεμβάσεις διενεργούνται στο Αρεταίειο Νοσοκομείο στη Λευκωσία και η δαπάνη εκτέλεσής τους καλυπτόταν εξ’ολοκλήρου από το Υπουργείο Υγείας. Σήμερα η πιο πάνω επέμβαση καλύπτεται μέσω του Οργανισμού Ασφάλισης Υγείας.
Επίσης να αναφερθεί ότι τα τελευταία χρόνια έχουμε προχωρήσει στην Κύπρο και στη χορήγηση της ντοπαμίνης (σε μορφή γέλης) στην νήστιδα (στο έντερο). Βρισκόμαστε πολύ κοντά, σημειώνεται, στο να αρχίσει να παρέχεται και αυτή η εναλλακτική θεραπεία μέσω του Γενικού Συστήματος Υγείας.
